Ի՞նչ է ALS-ը․ մկանները տկարացնող հիւանդութիւն

Ընդհանուր ակնարկ

«Ամիոթրոֆիք կողմնային սքլերոզ»-ը, որ ծանօթ է որպէս ALS, նեարդային համակարգի հիւանդութիւն մըն է, որ կ՛ազդէ ուղեղին եւ ողնայարին նեարդային բջիջներուն վրայ։ ALS-ը կը յառաջացնէ մկաններու վերահսկողութեան կորուստ։ Հիւանդութիւնը ժամանակի ընթացքին կը վատթարանայ։

ALS-ը յաճախ կը կոչուի Լու Կեհրիկ-ի հիւանդութիւն, այն «պէյսպոլ» խաղացող անձին անունով, որուն մօտ ախտորոշուած էր այս հիւանդութիւնը։ Հիւանդութեան ճշգրիտ պատճառը տակաւին ծանօթ չէ։ Պարագաներու շատ փոքր մէկ մասը ժառանգական է։

ALS-ը յաճախ կը սկսի մկանային ցնցումներով եւ տկարութեամբ՝ ձեռքի կամ ոտքի մէջ, կլլելու դժուարութեամբ կամ ոչ յստակ խօսակցութեամբ։ Ի վերջոյ ALS-ը կ՛ազդէ այն մկաններուն վերահսկողութեան վրայ, որոնք անհրաժեշտ են շարժելու, խօսելու, ուտելու եւ շնչելու համար։ Այս մահացու հիւանդութեան դարմանը տակաւին գոյութիւն չունի։

Ախտանշաններ

ALS-ի ախտանշանները կը տարբերին անհատէ անհատ։ Ախտանշանները կախեալ են, թէ ո՞ր նեարդային բջիջները վնասուած են։ ALS-ը ընդհանրապէս կը սկսի մկաններու տկարութեամբ, որ կը տարածուի եւ ժամանակի ընթացքին կը վատթարանայ։ Ախտանշանները կրնան ներառել՝

. Քալելու կամ առօրեայ աշխատանքներ կատարելու դժուարութիւն.

. Սայթաքիլ եւ իյնալ․

. Տկարութիւն ոտքերուն, ձեռքերուն կամ կոճերուն մէջ․

. Ձեռքի տկարութիւն կամ անշնորհութիւն․

. Ոչ յստակ խօսակցութիւն կամ կլլելու դժուարութիւն․

. Տկարութիւն՝ զուգորդուած մկանային ջղակծկումներով եւ ցնցումներով՝ ձեռքին, ուսին կամ լեզուին մէջ․

. Անժամանակ լաց, ծիծաղ կամ յօրանջել․

․Մտածողութեան եւ վարքային փոփոխութիւններ

ALS-ը յաճախ կը սկսի ձեռքերէն, ոտքերէն կամ բազուկներէն։ Ապա կը տարածուի մարմնին մնացեալ բաժինները։
Մկանները կը տկարանան, երբ շատ աւելի նեարդային բջիջներ կը մեռնին։ Ի վերջոյ, այս կ՛ազդէ ծամելու, կլլելու, խօսելու եւ շնչելու վրայ։

ALS-ի կանուխ փուլերուն մէջ սովորաբար ցաւ գոյութիւն չունենար։ Ցաւը նաեւ սովորական չէ հիւանդութեան ուշ փուլերուն մէջ։
ALS-ը սովորաբար չ՛ազդեր միզապարկի վերահսկողութեան վրայ։ Անիկա նաեւ սովորաբար չ՛ազդեր զգայարաններուն վրայ, ներառելով՝ համի, հոտի, շօշափելու եւ լսելու ունակութիւններուն։

Պատճառներ

ALS-ը կ’ազդէ այն նեարդային բջիջներուն վրայ, որոնք կը վերահսկեն կամաւոր մկանային շարժումները, ինչպէս քալելը եւ խօսիլը։ Այս նեարդային բջիջները կը կոչուին շարժիչ նեարդաբջիջներ։ Կան շարժիչ նեարդաբջիջներու երկու խումբեր։ Առաջին խումբը կ’երկարի ուղեղէն դէպի ողնայար, ապա դէպի ամբողջ մարմնի մկանները։ Անոնք կը կոչուին վերին շարժիչ նեարդային բջիջներ։
Երկրորդ խումբը կ’երկարի ողնայարէն դէպի ամբողջ մարմնի մկանները։ Անոնք կը կոչուին ստորին շարժիչ նեարդաբջիջներ։

ALS-ը պատճառ կը դառնայ երկու խումբերու շարժիչ նեարդաբջիջներուն աստիճանական քայքայման եւ ապա անոնց մահուան։ Երբ շարժիչ նեարդաբջիջները վնասուին, անոնք կը դադրին մկաններուն ազդակներ ուղարկելէ։
Արդիւնք՝ մկանները չեն կրնար գործել։

ALS-ը պատճառ կը դառնայ երկու խումբերուն շարժիչ նեարդային բջիջներուն աստիճանական քայքայման եւ ապա մեռնելուն։ Երբ շարժիչ նեարդային բջիջները կը վնասուին, անոնք կը դադրին մկաններուն ազդակներ ուղարկելէ, որուն հետեւանքով մկանները չեն կրնար գործել։

ALS ունեցող մարդոց մօտաւորապէս 10 առ հարիւրին պարագային կարելի է գտնել ծինային պատճառ մը։ Մնացեալներուն պարագային պատճառը յստակ չէ։

Հետազօտողները կը շարունակեն ուսումնասիրել ALS-ի հաւանական պատճառները։ Շատ տեսութիւններ կը կեդրոնանան ծիներու եւ շրջապատի գործօններու բարդ փոխազդեցութեան վրայ։

Վտանգի գործօններ

ALS-ի հաստատուած վտանգի գործօններուն շարքին են՝

• Ծին․ ALS ունեցող մարդոց մօտաւորապէս 10 առ հարիւրին մօտ, վտանգի ծին մը փոխանցուած կ՛ըլլայ ընտանիքի անդամի մը միջոցով։ Այս կը կոչուի ժառանգական ALS։
  Ժառանգական ALS ունեցող մարդոց մեծամասնութեան պարագային անոնց զաւակները 50 առ հարիւր հաւանականութիւն ունին ժառանգելու ծինը։
• Տարիք․ վտանգը կը բարձրանայ տարիքին հետ՝ մինչեւ 75 տարեկան։ ALS-ը աւելի յաճախ կը պատահի 60-էն 80-ականներու միջեւ։
• Սեռ․ 65 տարեկանէն վար եղող տղամարդոց մօտ ALS-ը աւելի յաճախ կը պատահի քան՝ կիներուն մօտ։ Այս սեռի տարբերութիւնը կ՛անհետանայ 70 տարեկանէն ետք։

Միջավայրի գործօններ, ինչպէս հետեւեալները, կապուած են ALS-ի վտանգի բարձրացման հետ։

• Ծխելը. ապացոյցները ցոյց կու տան, որ ծխելը ALS-ի համար միջավայրի վտանգի գործօն մըն է։ Ծխող կիները՝ յատկապէս դաշտանադադարէն ետք, կարծէք աւելի մեծ վտանգի ենթակայ են։
• Միջավայրի թունաւոր նիւթերու ենթարկում․ կարգ մը ապացոյցներ կը յանձնարարեն, որ կապարի կամ այլ նիւթերու ենթարկուիլը, աշխատանքային միջավայրի կամ տան մէջ, կրնայ կապուած ըլլալ ALS-ի հետ։
  Շատ ուսումնասիրութիւններ կատարուած են, բայց որեւէ գործօն կամ քիմիական նիւթ հաստատ կերպով կապուած չէ ALS-ի հետ։
• Ռազմական ծառայութիւն․ ուսումնասիրութիւնները ցոյց կուտան, որ զինուորական ծառայութիւն կատարած մարդիկ ALS-ի աւելի բարձր վտանգ ունին։
  Յստակ չէ, թէ զինուորական ծառայութենէն ճիշդ ինչն է, որ կրնայ պատճառ դառնալ ALS-ի։
  Այդ կրնայ ներառել որոշ մետաղներու կամ քիմիական նիւթերու ազդեցութիւն, վնասուածքներ, ժահրայինն վարակներ կամ զօրաւոր ֆիզիքական լարուածութիւն։

Բարդութիւններ

Երբ հիւանդութիւնը կը զարգանայ, ALS-ը կը յառաջացնէ բարդութիւններ, ինչպէս՝

Շնչառութեան խնդիրներ

Ժամանակի ընթացքին, ALS-ը կ՛առաջնորդէ շնչառութեան մէջ ներգրաւուած մկաններու տկարացման։
ALS ունեցող մարդիկ կրնան սարքի կարիքը ունենալ ինչպէս՝ դիմակային օդափոխիչը, գիշերային ժամերուն հանգիստ շնչելու համար։
Սարքը նման է քունի դադար (sleep apnea) ունեցող մարդու օգտագործած սարքին։
Այս տիպի սարքը կ՛աջակցի մարդու շնչառութեան՝ քիթի, բերանի կամ երկուքին վրայ կրուող դիմակի միջոցով։

Կարգ մը մարդիկ, որոնք ALS-ի զարգացած փուլին մէջ են, կ՛որոշեն կատարել շնչափողային անցք (tracheostomy):
Այս վիրահատութեան ճամբով ստեղծուած անցք մըն է վիզին առջեւի բաժնին մէջ, որ կ՛առաջնորդէ դէպի շնչափող։
Օդափոխիչը կրնայ աւելի արդիւնաւէտ գործել «թրաքեոսթոմի»-ի միջոցով, քան դիմակով։

ALS ունեցող մարդոց մահուան ամենէն ընդհանրացած պատճառը շնչառութեան ձախողութիւնն է։ Այս մարդոց կէսը կը մահանայ ախտորոշումէն ետք 14-էն 18 ամսուան ընթացքին։ Այնուամենայնիւ, ALS-ով կարգ մը մարդիկ կ՛ապրին 10 տարի կամ աւելի։

Խօսակցական դժուարութիւններ

ALS ունեցող մարդոց մեծամասնութեան մօտ խօսքի ձեւաւորման մէջ ներգրաւուած մկանները կը տկարանան։
Այս սովորաբար կը սկսի դանդաղ խօսակցութեամբ եւ երբեմն բառերու աղաւաղումով։ Հետագային աւելի դժուար կը դառնայ յստակ արտայայտուիլը եւ
կրնայ հասնիլ այն աստիճանին, որ այլեւս մարդիկ բնաւ չհասկնան անձին խօսակցութիւնը։ Հաղորդակցելու համար կ՛օգտագործուին այլ միջոցներ, ինչպէս նաեւ՝ արհեստագիտութիւն։

Ուտելու դժուարութիւններ

ALS ունեցող մարդիկ կրնան զարգացնել կլլելու գործընթացին մէջ ներգրաւուած մկաններու տկարութիւն։
Այս կրնայ յանգեցնել սնունդի անբաւարարութեան եւ ջրազրկումի։ Անոնք նաեւ աւելի բարձր վտանգի ենթարկուած են, որ ուտելիքը, հեղուկները կամ թուքը անցնին թոքեր՝ յառաջացնելով թոքաբորբոքում։
Սնման խողովակ մը կրնայ նուազեցնել այս վտանգները եւ ապահովել ճիշդ ջրաւորում եւ սնուցում։

Տկարամտութիւն

ALS-ով կարգ մը անձեր լեզուի եւ որոշումներ տալու հետ կապուած հարցեր կ՚ունենան։
Այլ անձեր ի վերջոյ կ՛ախտորոշուին տկարամտութեան այն տեսակով, որ կը կոչուի ճակատային քունքային տկարամտութիւն։