Կեանքին վտանգ սպառնացող մարմնի ջերմաստիճանի չափազանց բարձրացում․ ընդհանուր անզգայացման հազուադէպ, բայց լուրջ հակազդեցութիւն

Ընդհանուր ակնարկ

Կեանքին վտանգ սպառնացող մարմնի ջերմաստիճանի չափազանց բարձրացումը որոշ անզգայացնող դեղերու նկատմամբ յառաջացող ծանր հակազդեցութիւն մըն է։ Այս ծանր հակազդեցութիւնը սովորաբար պատճառ կը դառնայ մարմնի վտանգաւոր աստիճանի բարձր տաքութեան, մկաններու կարկամութեան կամ ջղաձգութեան, սրտի արագ բաբախումի եւ այլ ախտանշաններու։ Առանց անմիջական բուժումի, կեանքին վտանգ սպառնացող մարմնի ջերմաստիճանի չափազանց բարձրացման պատճառած բարդութիւնները կրնան մահացու ըլլալ։

Շատ պարագաներու, գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրող ծինը ծնողներէն կը ժառանգուի, թէեւ երբեմն ալ անիկա պատահական ծինային փոփոխութեան հետեւանք կրնայ ըլլալ։ Ծինային քննութիւնը կրնայ ցոյց տալ, թէ արդեօք դուք ծինային փոփոխութիւն ունեցող ծին մը կը կրէ՞ք։ Այս ժառանգական խանգարումը կը կոչուի «կեանքին վտանգ սպառնացող մարմնի ջերմաստիճանի չափազանց բարձրացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն» (Malignant Hyperthermia Susceptibility, MHS)։

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման բուժումը կը ներառէ «տանթրոլին» դեղը (Տանդրիում -Dantrium, Րէվոնթօ -Revonto, Րիանօտէքս – Ryanodex), սառոյցի պարկեր եւ մարմնի ջերմաստիճանը նուազեցնելու այլ միջոցներ, ինչպէս նաեւ օժանդակ բուժում։

Ախտանշաններ

Շատ պարագաներու, կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւնը որեւէ նշան կամ ախտանշան չի ցուցաբերեր, մինչեւ որ անձը ենթարկուի անզգայացման համար օգտագործուող որոշ դեղերու ազդեցութեան։

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նշաններն ու ախտանշանները կրնան տարբեր ըլլալ եւ յայտնուիլ անզգայացման ընթացքին կամ վիրահատութենէն կարճ ժամանակ ետք՝ ապաքինման շրջանին։ Անոնք կրնան ներառել՝

• Մկաններու ծանր կարկամութիւն կամ ջղաձգութիւն
• Արագ եւ մակերեսային շնչառութիւն, ինչպէս նաեւ թթուածինի նուազ եւ ածխածինի «երկօքսիտ»ի բարձր մակարդակներու հետ կապուած խնդիրներ

• Սրտի արագ բաբախում

• Սրտի անկանոն «րիթմ»
• Մարմնի վտանգաւոր աստիճանի բարձր տաքութիւն
• Չափազանց առատ քրտնարտադրութիւն
• Մորթի բծաւոր եւ անկանոն գոյն (խայտաբղէտ մորթ)

Հազուադէպ պարագաներու, կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուած անձերու մօտ հակազդեցութեան նշաններ արձանագրուած են նաեւ զօրաւոր ֆիզիքական գործունէութենէ ետք՝ ծայրայեղ տաքի կամ բարձր խոնաւութեան պայմաններու մէջ, ժահրային հիւանդութեան ընթացքին կամ «քոլեսթերոլ»ը նուազեցնելու համար գործածուող «սթաթին» (statin) տեսակի դեղեր գործածելու ժամանակ։

Եթէ դուք կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուած էք եւ անզգայացման որոշ դեղերու առաջին գործածութեան ժամանակ լուրջ հակազդեցութիւն չէք ունեցած, տակաւին կը մնաք վտանգի ենթակայ՝ ապագային այդ նոյն դեղերը ստանալու պարագային։ Անոնց փոխարէն կարելի է օգտագործել այլ անզգայացնող դեղեր, որոնք նման հակազդեցութիւն չեն յառաջացներ։

Ե՞րբ դիմել բժիշկի

Եթէ ձեր ընտանիքին մէջ կայ մէկը, որ կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն ունի, իսկ դուք անզգայացման կարիք ունիք, շատ կարեւոր է այդ մասին տեղեկացնել ձեր առողջապահական ծառայութիւն մատուցողին եւ անզգայացման մասնագէտ բժիշկին (anesthesiologist)։ Անոնց փոխարէն կարելի է օգտագործել այլ անզգայացնող դեղեր, որոնք չեն յառաջացներ նման հակազդեցութիւն։

Պատճառներ

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացումը կրնայ յառաջանալ, երբ անձ մը ունի կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն (Malignant Hyperthermia Susceptibility – MHS), որ ժառանգական խանգարում մըն է եւ կը յառաջանայ ծինի փոփոխութեամբ։ Փոփոխութեան ենթարկուած այս ծինը կը բարձրացնէ կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման վտանգը, երբ անձը ենթարկուի անզգայացման որոշ դեղերու ազդեցութեան, որոնք կրնան այս հակազդեցութիւնը յառաջացնել։ Այս ծինը շատ յաճախ կը ժառանգուի, սովորաբար այն ծնողէն, որ նոյնպէս զայն կ՛ընդգրկէ։ Աւելի հազուադէպ, այս ծինը կրնայ ժառանգական չըլլալ, այլ՝ պատահական ծինային փոփոխութեան հետեւանք մը։

Տարբեր ծիներ կրնան պատճառ դառնալ կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութեան (MHS)։ Ամենէն յաճախ առնչուող ծինը RYR1-ն է։ Աւելի հազուադէպ ներգրաւուած ծիներն են CACNA1S-ը եւ STAC3-ը։

Վտանգի Գործօններ

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն (Malignant Hyperthermia Susceptibility – MHS) կոչուող ժառանգական խանգարումը ունենալու ձեր հաւանականութիւնը աւելի բարձր է, եթէ ձեր ընտանիքին մէջ մէկը ունի այդ խանգարումը։

• Այս խանգարումով ազդուելու համար բաւարար է, որ ծնողներէն մէկէն միայն մէկ փոփոխութեան ենթարկուած ծին ժառանգէք (օթոսոմային գերիշխող ժառանգման ձեւ – autosomal dominant inheritance pattern)։ Եթէ ձեր ծնողներէն մէկը ունի MHS յառաջացնող ծինային փոփոխութիւնը, դուք եւս 50 առ հարիւր հաւանականութիւն ունիք MHS ունենալու։

• Եթէ կան այլ ազգականներ, որոնք ունին MHS, դուք եւս աւելի մեծ հաւանականութիւն ունիք այդ ժառանգական խանգարումը ունենալու։

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման վտանգը աւելի բարձր է նաեւ, եթէ դուք կամ ձեր մօտիկ ազգականներէն մէկը ունի՝

• Անզգայացման ընթացքին կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման կասկածելի դէպքի մը պատմութիւն
• Մկանային հիւսուածքի քայքայման (ռապտոմիոլիզ – rhabdomyolysis) պատմութիւն, որ կրնայ յառաջանալ ծայրայեղ տաքի եւ բարձր խոնաւութեան պայմաններուն մէջ՝ ֆիզիքական մարզանք կատարելով կամ «սթաթին» տեսակի դեղեր ընդունելով
• Ժառանգական ծինային փոփոխութիւններով պայմանաւորուած որոշ մկանային հիւանդութիւններ եւ խանգարումներ

Ախտաճանաչում

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացումը կ՛ախտորոշուի նշաններու եւ ախտանշաններու, անզգայացման ընթացքին եւ անկէ անմիջապէս ետք կատարուող հսկողութեան, ինչպէս նաեւ՝ բարդութիւնները յայտնաբերելու նպատակով կատարուող տարրալուծարանային քննութիւններու հիման վրայ։

Եթէ դուք կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման համար վտանգի գործօններ ունիք, բժիշկը կրնայ յանձնարարել քննութիւններ՝ պարզելու համար, թէ արդեօք այս վիճակին նկատմամբ աւելի մեծ նախատրամադրուածութիւն ունի՞ք թէ՝ ո՞չ։ Այս քննութիւնները կրնան ներառել ծինային քննութիւն կամ մկանի հիւսուածքի «պիոփսի» (biopsy test)։

• Ծինային քննութիւն․ Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրող ծինային փոփոխութիւնը ծինային քննութեամբ կը յայտնաբերուի։ Այս քննութեան համար արիւնի նմոյշ մը կ՛առնուի եւ վերլուծութեան համար տարրալուծարան կը ղրկուի։ Ծինային քննութիւնը կրնայ յայտնաբերել այն ծինային փոփոխութիւնը, որ կը հաստատէ, թէ անձը ունի կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն (Malignant Hyperthermia Susceptibility – MHS) կոչուող ժառանգական խանգարումը։
• Մկանային հիւսուածքի «պիոփսի» (կծկումի քննութիւն)․ Որոշ պարագաներու, եթէ դուք կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման վտանգին ենթակայ էք, ձեր բժիշկը կրնայ յանձնարարել մկանային հիւսուածքի «պիոփսի»։ Այս քննութեան ընթացքին վիրահատական եղանակով մկանային հիւսուածքի փոքրիկ նմոյշ մը կ՛առնուի եւ տարրալուծարան կը ղրկուի՝ վերլուծութեան համար։ Հոն նմոյշը կ՛ենթարկուի կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացում յառաջացնող նիւթերու ազդեցութեան՝ բացայայտելու համար, թէ մկանը ինչպէ՛ս կը կծկուի։ Եւ որովհետեւ այս քննութիւնը պէտք է կատարուի մկանային հիւսուածքը հեռացնելէն անմիջապէս ետք, անհրաժեշտ է այցելել մկանային հիւսուածքի «պիոփսի»ով մասնագիտացած կեդրոն մը։

Բարդութիւններ

Եթէ կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացումը անյապաղ չբուժուի, կրնայ լուրջ բարդութիւններու պատճառ դառնալ, ինչպէս՝

• Հազուադէպ վիճակ մը, որուն հետեւանքով մկանային բջիջները կը քայքայուին (ռապտոմիոլիզ – rhabdomyolysis)
• Երիկամներու վնասուածք կամ գործառոյթի դադրում
• Արեան լերդացման եւ արիւնահոսութեան հետ կապուած խնդիրներ
• Մահ

Կանխարգիլում

Եթէ ձեր ընտանիքին մէջ կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման պատմութիւն կայ, կամ ձեր ազգականներէն մէկը անզգայացման հետ կապուած խնդիրներ ունեցած է, վիրահատութենէ կամ անզգայացում պահանջող որեւէ միջամտութենէ առաջ անպայման տեղեկացուցէք ձեր բժշկական ծառայութիւն մատուցողին կամ անզգայացման մասնագէտ բժիշկին (anesthesiologist)։

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման ձեր վտանգին գնահատումը կ՛օգնէ անզգայացման մասնագէտ բժիշկին (anesthesiologist) խուսափելու որոշ անզգայացնող դեղերու գործածութենէն։

Բուժում

Եթէ դուք կամ ձեր ընտանիքին մէջ մէկը ունի կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման նկատմամբ նախատրամադրուածութիւն (Malignant Hyperthermia Susceptibility – MHS), կամ կը կարծէք, թէ կրնաք այդ վտանգին ենթակայ ըլլալ, շատ կարեւոր է այդ մասին տեղեկացնել ձեր առողջապահական ծառայութիւն մատուցողին եւ անզգայացման մասնագէտ բժիշկին (anesthesiologist)՝ նախքան անզգայացումի ենթարկուիլը։ Այդ պարագային կրնան գործածուիլ անզգայացնող դեղեր, որոնք կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացում չեն յառաջացներ։

Կեանքին վտանգ սպառնացող գերտաքացման անյապաղ բուժումը կը ներառէ՝

• Դեղ. Տանթրոլին (Dantrium, Revonto, Ryanodex) կոչուող դեղը կը գործածուի այս հակազդեցութիւնը բուժելու համար՝ դադրեցնելով մկանային բջիջներուն մէջ «քալսիում»ի արձակումը։ Մարմնի քիմիական նիւթերու անհաւասարակշռութիւնը (նիւթափոխանակային անհաւասարակշռութիւն) շտկելու եւ յառաջացած բարդութիւնները բուժելու համար կրնան նաեւ այլ դեղեր տրուիլ։
• Թթուածին. Թթուածին կրնայ տրուիլ դէմքի դիմակով։ Սակայն շատ պարագաներու, թթուածինը կը տրուի շնչափողին (թրաքիա – trachea) մէջ տեղադրուած խողովակի մը միջոցով։

• Մարմնի պաղեցում. Սառոյցի պարկեր, պաղեցնող ծածկոցներ, ջուրի մանր կաթիլներ ցօղող հովահար եւ սառեցուած ներերակային (IV) հեղուկներ կրնան գործածուիլ՝ մարմնի ջերմաստիճանը նուազեցնելու համար։
• Լրացուցիչ հեղուկներ․ Կրնաք նաեւ ստանալ լրացուցիչ հեղուկներ՝ ներերակային (IV) խողովակի միջոցով։
• Օժանդակ բուժում. Հաւանաբար անհրաժեշտ ըլլայ մէկ կամ երկու օր մնալ հիւանդանոցի վերակենդանացման բաժանմունքին մէջ, որպէսզի բժիշկները շարունակաբար հսկեն ձեր մարմնի ջերմաստիճանը, արեան ճնշումը, սրտի բաբախումը, շնչառութիւնը եւ բուժման նկատմամբ ձեր արձագանգը։ Մկանային հիւսուածքի քայքայման աստիճանը եւ երիկամներու հնարաւոր վնասուածքը գնահատելու համար յաճախակի տարրալուծարանային քննութիւններ կը կատարուին։ Սովորաբար անհրաժեշտ կ՛ըլլայ հիւանդանոցին մէջ մնալ, մինչեւ քննութիւններու արդիւնքները բնական վերադառնան։